js77888金莎官网:为什么要饮食健康:锁骨关节从未
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  左胸锁关节疼痛一个月,周围软组织肿胀,触痛。患者无寒战,发热,盗汗,体重无减轻,否认外伤史。

  解析:左锁骨正位x线显示锁骨边界不清,骨皮质明显变薄。CT可见锁骨体局部呈溶骨性骨质破坏,未见硬化缘。MRIT2WI可见病变周围软组织水肿。

  解析:年轻女性,左胸锁关节局部肿痛,js77888金莎官网无外伤史,体重正常,实验室检查正常。X线、CT、MRI显示左锁骨骨体局部溶骨性骨质破坏,周围软组织肿胀,无骨质硬化、骨膜反应及软组织肿块。上述表现均与高度恶性病变表现不符。

  解析:该病好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆,多为单发;活动期为膨胀性中心性骨质破坏,有层状骨膜反应和软组织肿胀;修复期骨质破坏周边增生硬化,层状骨膜反应明显,或仅为骨质密度增高和骨皮质增厚;骨质破坏区边界清晰,周围软组织广泛水肿。MRI表现为广泛的T1WI低信号,T2WI高信号,应首先考虑炎症性病变,最终手术病理证实为朗格汉斯组织细胞增生。

  单纯骨囊肿好发于四肢长骨骨干或干骺端,表现为囊状膨胀性骨质破坏,病变部位骨皮质变薄,可见薄而光滑的骨壳,边缘无硬化,病灶长轴与骨干长轴一致。骨囊肿多数可发生病理性骨折,骨折的特点呈破裂状,骨折碎片可陷入囊腔内,呈现“骨片陷落征”。

  儿童常见病,好发于长骨干骺端和扁骨骨骺,急性骨髓炎X线典型征象为骨质破坏、骨膜反应、死骨、病灶周围软组织肿胀及邻近关节受累。MRI表现为干骺端和骨骺异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,死骨T1WI、T2WI均呈低信号。

  骨结核患者全身结核中毒症状较重,病灶区可见窦道。X线表现为:松质骨中出现局限性类圆形、边缘较清楚的骨质破坏区,邻近无明显骨质增生现象;骨膜反应少见;在骨质破坏区有时可见“泥沙状”死骨。CT检查:低密度的骨质破坏区,其内常见多数小斑片状高密度影为死骨;病变周围软组织肿胀,部分脓肿边缘可见钙化,结核性脓肿密度低于肌肉,增强后可有边缘化。MRI,骨破坏区周围骨髓反应性水肿在T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号。结核性脓肿T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,其内可见斑点状或索条状低信号影,代表脓肿内的纤维化和钙化,增强后脓肿壁可强化。

  好发于10-20岁青年,男:女=1.6:1。常发生于四肢长骨干骺端或近骨干部,呈虫噬样溶骨性骨质破坏,边界不清。js77888金莎官网骨膜反应呈葱皮样,可形成骨膜三角,广泛的骨膜反应与骨质破坏不一致,常见软组织肿块。MRI扫描T1WI呈低信号,可与未受累的正常高信号骨髓内脂肪形成明显对比,T2WI、STIR呈不均匀高信号,增强扫描呈明显强化。

  朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans Cell Histiocytosis, LCH),是一种以髓样树突细胞CD1a+/CD207+克隆性增殖的良性骨髓源性肿瘤,常伴发急性或慢性炎性反应。小儿好发,成人年发病率约为1/560000,男性居多。病因和危险因素可能与家族遗传、孕产妇和新生儿感染、体外受精或婴儿期输血等因素有关。病变可累及全身各处,多伴骨骼病变。80%的LCH患者会出现骨骼病变,其中以颅骨最为常见(27%),其次为股骨(13%)、下颌骨(11%)和骨盆(10%)。该病具有独特的临床过程,从局部骨骼病变的自愈发展为多器官受累。

  LCH可根据病理特征及临床表现分为三种综合征:嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG),是LCH最常见的形式,占70%以上, 90%的患者发病年龄在5-15岁,10岁以下占50%,20岁以下占80%,好发于白人男性(男女比例2.5:1),通常为单一骨或少量骨的局限性骨质破坏,临床表现为局部疼痛、肿胀或肿块,部分病变有自限性和自愈倾向,此型预后较好,病死率低。韩-薛-柯综合征(Hand–Schuller–Christian syndrome),约占LCH的20%,是一种慢性复发性疾病,多发生于1-5岁儿童,5岁以下儿童约占84%。常为多灶性溶解性骨质破坏,15%-40%的患者会出现典型的颅骨缺损、眼球突出、尿崩三联征,此型进展缓慢,淋巴结、皮肤和腹腔脏器可受侵。预后较差,少数病人可转为勒-雪氏综合征。勒-雪氏综合征(Letterer–Siwe syndrome),约占LCH的10%,是一种爆发性网状内皮系统侵犯性疾病,全身多部位侵袭性、弥漫性多器官多系统受累,是LCH最严重的表现,非常罕见。病人通常小于2岁,发病几乎均在l 岁以内,常合并肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、发热、血细胞减少、肺功能障碍等,病变发展较快,预后最差,病死率高。

  LCH的致病细胞来源于骨髓衍生的前体细胞,通过激活MAPK/ERK信号通路致病,几乎所有LCH患者的ERK信号通路均会被激活;2/3的LCH患者存在体细胞BRAF (BRAFV600E)基因的突变;此外,一部分LCH患者存在MAP2K1基因的突变或ARAF信号通路的激活;仅1/4的患者不存在基因变异。

  LCH病理表现主要为肉芽肿从髓腔生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部质软的软组织肿块。肉眼观察,病变呈灰黄色,切面质软,局部质硬。镜下表现,病变主要由大量增生的Langerhans细胞构成,还可见增生的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞,这是因为病理性的朗格汉斯细胞能够激活其他的免疫细胞,病变组织局部可见细胞坏死或脓肿。低倍镜下,Langerhans细胞呈上皮样,弥漫排列,疏密不一,有聚集成巢或片状的倾向,其中可夹杂纤维及小血管,可呈肉芽肿背景;有时可见核分裂像,有核沟的咖啡豆样细胞最具诊断价值。高倍镜下,Langerhans细胞大,卵圆形,富含嗜酸性胞质,单核,胞核分叶,有较深的缺痕。免疫组化,S-100蛋白、CD1a、CD207(朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素)染色阳性,LCA、CD3和CD20阴性,Ki67阳性率为10%-20%;LCH诊断的典型表现为CD1a或CD207染色阳性,LCH组织学诊断的标准是超微结构检查发现胞质内典型的Birbeck颗粒。随着游离DNA检测技术的发展,检测血浆和尿液中BRAFV600E基因的突变,已成为诊断和监测LCH患者疾病活动性的一种有效工具。js77888金莎官网

  LCH好发部位为颅骨、脊柱、长骨和骨盆。颅骨病变多为单发,以额、顶颅盖骨为主。脊柱病变以胸椎、腰椎多见,颈椎次之,骶椎也可受累,病变侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体,以单发多见。长骨病变好发部位依次为股骨、胫骨和肱骨,好发于骨干,其次为干骺端,罕见于骨骺。LCH基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主。早期或活动性肉芽肿期表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性骨质破坏及软组织肿胀;病变修复期周边可有不同程度硬化。发生于长骨的LCH:早期MRI表现为病变沿纵轴扩展,范围广泛,自髓腔开始破坏骨皮质,骨皮质变薄,内缘出现压迹,髓腔局部扩大,呈单房或多房囊状破坏或虫蚀样溶骨性破坏,破坏区内可见残留小骨片,周围可有平行层状或葱皮样骨膜反应,伴或不伴病理性骨折。少数病人可累及双侧,呈对称性、虫蚀样骨质破坏,个别病例可穿破骨皮质形成软组织肿块。修复期,破坏区逐渐缩小,层状骨膜新生骨与骨皮质相连而不可区分,使骨干增粗,病灶周围出现硬化边。病灶T1WI以低信号为主,小儿骨髓因含较多红骨髓(T1WI稍低信号),病灶显示欠清,T2WI及STIR呈高信号,抑脂序列可进一步提高病灶与周围结构的对比度。MR增强扫描,病变早期多呈明显不均匀强化,这是由于肉芽组织增生,病变血供丰富;病变后期由于骨质硬化.病变血供减少,强化不明显。

  朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans Cell Histiocytosis, LCH),是一种以髓样树突细胞CD1a+/CD207+克隆性增殖的良性骨髓源性肿瘤,常伴发急性或慢性炎性反应。小儿好发,成人年发病率约为1/560000,男性居多。病因和危险因素可能与家族遗传、孕产妇和新生儿感染、体外受精或婴儿期输血等因素有关。病变可累及全身各处,多伴骨骼病变。80%的LCH患者会出现骨骼病变,其中以颅骨最为常见(27%),其次为股骨(13%)、下颌骨(11%)和骨盆(10%)。该病具有独特的临床过程,从局部骨骼病变的自愈发展为多器官受累。

  LCH可根据病理特征及临床表现分为三种综合征:嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG),是LCH最常见的形式,占70%以上, 90%的患者发病年龄在5-15岁,10岁以下占50%,20岁以下占80%,好发于白人男性(男女比例2.5:1),通常为单一骨或少量骨的局限性骨质破坏,临床表现为局部疼痛、肿胀或肿块,部分病变有自限性和自愈倾向,此型预后较好,病死率低。韩-薛-柯综合征(Hand–Schuller–Christian syndrome),约占LCH的20%,是一种慢性复发性疾病,多发生于1-5岁儿童,5岁以下儿童约占84%。常为多灶性溶解性骨质破坏,15%-40%的患者会出现典型的颅骨缺损、眼球突出、尿崩三联征,此型进展缓慢,淋巴结、皮肤和腹腔脏器可受侵。预后较差,少数病人可转为勒-雪氏综合征。勒-雪氏综合征(Letterer–Siwe syndrome),约占LCH的10%,是一种爆发性网状内皮系统侵犯性疾病,全身多部位侵袭性、弥漫性多器官多系统受累,是LCH最严重的表现,非常罕见。病人通常小于2岁,发病几乎均在l 岁以内,常合并肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、发热、血细胞减少、肺功能障碍等,病变发展较快,预后最差,病死率高。

  LCH的致病细胞来源于骨髓衍生的前体细胞,通过激活MAPK/ERK信号通路致病,几乎所有LCH患者的ERK信号通路均会被激活;2/3的LCH患者存在体细胞BRAF (BRAFV600E)基因的突变;此外,一部分LCH患者存在MAP2K1基因的突变或ARAF信号通路的激活;仅1/4的患者不存在基因变异。

  LCH病理表现主要为肉芽肿从髓腔生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部质软的软组织肿块。肉眼观察,病变呈灰黄色,切面质软,局部质硬。镜下表现,病变主要由大量增生的Langerhans细胞构成,还可见增生的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、js77888金莎官网淋巴细胞和组织细胞,这是因为病理性的朗格汉斯细胞能够激活其他的免疫细胞,病变组织局部可见细胞坏死或脓肿。低倍镜下,Langerhans细胞呈上皮样,弥漫排列,疏密不一,有聚集成巢或片状的倾向,其中可夹杂纤维及小血管,可呈肉芽肿背景;有时可见核分裂像,有核沟的咖啡豆样细胞最具诊断价值。高倍镜下,Langerhans细胞大,卵圆形,富含嗜酸性胞质,单核,胞核分叶,有较深的缺痕。免疫组化,S-100蛋白、CD1a、CD207(朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素)染色阳性,LCA、CD3和CD20阴性,Ki67阳性率为10%-20%;LCH诊断的典型表现为CD1a或CD207染色阳性,LCH组织学诊断的标准是超微结构检查发现胞质内典型的Birbeck颗粒。随着游离DNA检测技术的发展,检测血浆和尿液中BRAFV600E基因的突变,已成为诊断和监测LCH患者疾病活动性的一种有效工具。

  LCH好发部位为颅骨、脊柱、长骨和骨盆。颅骨病变多为单发,以额、顶颅盖骨为主。脊柱病变以胸椎、腰椎多见,颈椎次之,骶椎也可受累,病变侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体,以单发多见。长骨病变好发部位依次为股骨、胫骨和肱骨,好发于骨干,其次为干骺端,罕见于骨骺。LCH基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主。早期或活动性肉芽肿期表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性骨质破坏及软组织肿胀;病变修复期周边可有不同程度硬化。发生于长骨的LCH:早期MRI表现为病变沿纵轴扩展,范围广泛,自髓腔开始破坏骨皮质,骨皮质变薄,内缘出现压迹,髓腔局部扩大,呈单房或多房囊状破坏或虫蚀样溶骨性破坏,破坏区内可见残留小骨片,周围可有平行层状或葱皮样骨膜反应,伴或不伴病理性骨折。少数病人可累及双侧,呈对称性、虫蚀样骨质破坏,个别病例可穿破骨皮质形成软组织肿块。修复期,破坏区逐渐缩小,层状骨膜新生骨与骨皮质相连而不可区分,使骨干增粗,病灶周围出现硬化边。病灶T1WI以低信号为主,小儿骨髓因含较多红骨髓(T1WI稍低信号),病灶显示欠清,T2WI及STIR呈高信号,抑脂序列可进一步提高病灶与周围结构的对比度。MR增强扫描,病变早期多呈明显不均匀强化,这是由于肉芽组织增生,病变血供丰富;病变后期由于骨质硬化.病变血供减少,强化不明显。

  7. 卢超, 王飞飞, 张国庆. 骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学特征与病理学分析 [J]. 中国中西医结合影像学杂志, 2015, (02): 196-8.

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